Kjempecellearteritt (temporalisarteritt)

Hva er kjempecellearteritt (KCA)?

Kjempecellearteritt (KCA), tidligere kalt temporalarteritt, er en blodårebetennelse i store og middelstore arterier. Selv om sykdommen kan ramme mange av kroppens blodårer, er det aller vanligst at den angriper tinningarterien (arteria temporalis).

Navnet kjempecellearteritt skyldes funnet av store, flerkjernede celler i de betente områdene av åreveggen.

Ved mistanke om KCA er det viktig med rask oppstart av behandling for å unngå alvorlige komplikasjoner som synstap og hjerneslag.

Sykdomsutvikling

Utviklingen av sykdommen skjer gjerne akutt eller subakutt i løpet av timer, dager eller uker. 

Hovedsymptomene ved kjempecellearteritt er nyoppstått hodepine (ofte i tinningen), smerter ved tygging, synsforstyrrelser (f.eks. dobbeltsyn, tåkesyn, synstap) og ømhet i hodebunnen. I tillegg kan personen oppleve allmennsymptomer som feber, tretthet, nattesvette, vekttap og/eller tørrhost. Verk i muskulaturen og leddene i begge skuldre og/ eller hoftene er også blant mulige symptomer. Dersom de store avgangsgrenene fra hovedpulsåren er rammet, vil personen kunne oppleve såkalt ekstremitetsklaudikatio. Ekstremitetsklaudikatio er smerter eller ubehag i armer eller ben som kommer når man bruker dem – og som går over når man hviler.

Av og til forekommer øresus, ensidig hørselstap og smaksendringer. 

KCA opptrer sjelden før fylte 50 år og tilstanden debuterer vanligvis i alderen 70 til 80 år. Kvinner rammes mer enn dobbelt så ofte som menn. Det oppstår årlig rundt 23 nye tilfeller av KCA per 100 000 personer som er 50 år eller eldre.

Noen har KCA og polymyalgia revmatika samtidig. KCA og polymyalgia rheumatica anses som to nært beslektede revmatiske tilstander.

Årsaker

Symptomene ved KCA skyldes som nevnt en betennelse i pulsårer (arteritt). Det er immunforsvaret som lager betennelsen. Veggen i en pulsåre består av flere lag. Mellom de ulike lagene i karveggen sitter tynne sjikt av bindevev. Ved KCA skjer det en betennelsesreaksjon omkring dette bindevevet,- det skjer en immunreaksjon mot eget vev slik at immunsystemet «angriper» kroppen selv. Årsaken til at betennelsen oppstår er ukjent, men en regner med at den er et resultat av en rekke miljømessige og genetiske faktorer. Forekomsten av polymyalgia rheumatica og KCA er høyere i Skandinavia enn i andre deler av verden. Tilsvarende er forekomsten i den "skandinaviske delen av USA" (Minnesota og Dakota) også høyere enn i øvrige deler av USA.

Diagnostikk

Diagnosen kjempecellearteritt (KCA) stilles ikke ved hjelp av én enkelt prøve, men gjennom en samlet vurdering av symptomer, legens undersøkelse, blodprøver og bildeundersøkelser.

De viktigste momentene i sykehistorien og legens undersøkelse er nyoppstått hodepine (ofte i tinningen), øm og fortykket tinningpulsåre (ofte med svak eller manglende puls), hodebunnsømhet, samt tyggesmerter og/eller ekstremitetsklaudikatio. Synsforstyrrelser forekommer hos ca. 20%.

Blodprøver har også en sentral plass i diagnostikken. Senkningen er vanligvis forhøyet, gjerne over 60-100. CRP er også vanligvis forhøyet. Lav blodprosent kan ses, og forhøyet antall blodpater er vanlig.

Senkningen normaliseres raskt etter at behandlingen har startet, og den er et godt mål på effekten av behandlingen, sammen med oppnådd lindring av symptomer. 

Ved mistanke om KCA ser man etter betennelse i blodåreveggen ved ultralydundersøkelse. Undersøkelsen utføres av lege med tilstrekkelig erfaring innen ultralyd av blodårer og med utstyr av høy kvalitet. Dersom ultralyd ikke er tilgjengelig eller ikke er konklusiv, kan biopsi av temporalarterien vurderes. Prøven tas ved et lite kirurgisk inngrep som utføres i lokalbedøvelse. Mikroskopi av vevsprøven, som gjøres på sykehus, kan vise typiske forandringer. Alternativt kan MR av temporalarteriene eller PET-CT utføres.

For å kartlegge sykdomsutbredelse kan det gjøres undersøkelser med blant annet ultralyd av flere blodårer, CT/MR angio av hovedpulsåren og/eller PET scan. 

Behandling

Ved mistanke om KCA er det viktig med rask oppstart av behandling. Dette for å unngå alvorlige komplikasjoner som synstap og hjerneslag. Sykdommen utredes og behandles i sykehus. Diagnostiske undersøkelser må ikke forsinke oppstart av behandling. Prednisolon gis umiddelbart ved mistanke om sykdommen. Denne medisinen brukes for å dempe betennelsen. 

Ofte ses en dramatisk forbedring av tilstanden allerede i løpet av få timer etter oppstart av behandlingen. Prednisolondosen må over tid trappes gradvis ned, og det er svært viktig å følge legens anvisninger for å unngå alvorlige bivirkninger. Vanlig varighet av behandlingen er ett til to år. Enkelte kan bli nødt til å stå på lave doser (5-10 mg) vedlikeholdsbehandling i et par år eller lenger. 

Langvarig bruk av kortison øker risikoen for å utvikle beinskjørhet. Det anbefales derfor daglig tilskudd av kalsium og vitamin D (f.eks. Calcigran^®). De fleste vil også få anbefaling om å bruke reseptbelagt medisin mot benskjørhet (bisfosfonater).

I noen tilfeller kan det være aktuelt å gi andre legemidler, som metotreksat eller tocilizumab, for å redusere behovet for prednisolon. Metotreksat virker sykdomsdempende ved at den hemmer noen av byggesteinene som er viktige i dannelsen av visse immun- og betennelsesceller. Tocilizumab tilhører klassen biologiske legemidler og blokkerer for signalproteinet IL-6. Dette medfører at en del av betennelses- og immunprosessene motvirkes.

Prognosen

Langtidsutsiktene er gode dersom tilstanden behandles. Blindhet er en komplikasjon til KCA, men synsproblemer kan i de fleste tilfeller unngås ved tidlig igangsatt behandling. 

Behandlingen er langvarig. De fleste behøver kortisonbehandling 1–2 år. Noen får tilbakefall etter at medisinen avsluttes og må starte på ny med behandling. 

Det er viktig å kontakte lege straks ved hodepine, synsproblemer eller andre tegn til kjempecellearteritt. Betennelse i tinningpulsåren kan unntaksvis oppstå selv om kortisonpreparater brukes. 

Personer med KCA har økt risiko for hjerte-karsykdom. Det anbefaler derfor undersøkelse hos fastlege for risikovurdering når diagnosen stilles og senere med den hyppigheten fastlegen anbefaler.