Pemfigoid

Hva er pemfigoid?

Pemfigoid omfatter flere tilstander, inkludert bulløs pemfigoid som er en hudsykdom med blemmedannelse dypt i huden og plagsom kløe. Blemmene er velavgrensede ansamlinger av blærer med strågul væske. Diameter er gjerne én til fire centimeter. Huden ellers kan være rød eller ha normalt utseende. 

Pemfigoid rammer først og fremst eldre mennesker med en gjennomsnittlig debutalder på 80 år i den europeiske befolkningen. Kvinner rammes muligens noe hyppigere enn menn. Tilstanden er sjelden og det mangler sikre tall på forekomst. Det forventes en økende forekomst ettersom det blir flere eldre i befolkningen.

Årsak

Sykdommen skyldes antistoffer (proteiner i blodet) som binder seg til strukturer i huden. Det at antistoffer feilaktig angriper kroppens eget vev kalles autoimmun sykdom. Angrepet fra autoantistoffene fører til ødeleggelse av bindinger mellom celler i huden og medfører dannelse av blærer under overhuden. Den nøyaktige årsaken til at dette skjer er ikke kjent.

Symptomer

Bulløs pemfigoid kan starte som et kløende, elveblest- eller eksemliknende utslett. Etter hvert, av og til først etter måneder eller år, dannes det store, spente blemmer på rød hud, ofte i hudfolder og bøyeflater (albuebøyene, knehasene). Sykdommen kan i tidlig fase være preget av rødt utslett med påfølgende oppkloringer som følge av intens kløe. Hos omkring én til to av ti personer er også slimhinnene i munnhulen eller i og rundt kjønnsorganene og endetarmsåpningen angrepet. Blemmene i munnslimhinnen sprekker lett og etterlater seg sviende små sår.

Slimhinnepemfigoid er en tilstand som alltid involverer munnslimhinnen og den ytteste øyehinnen (konjunktiva), men andre slimhinner angripes også i varierende grad. Blemmene i munnslimhinnen kan være ganske store. De etterlater seg smertefulle sår som typisk tilheler med arrdannelse. Sammenvoksninger mellom øyelokk og øyeeple (symblefaron) er en fryktet komplikasjon som kan føre til blindhet. 

Diagnostikk

Bulløs pemfigoid. Foto: Dermnet.

Sykdommen er som beskrevet, karakterisert ved opptil flere centimeter store spente blærer som er utbredt over huden. Opptreden av blærer kan være forutgått av eksem- eller elveblestliknende utslett i måneder.

I tidlig fase kan diagnosen være vanskelig å stille, men når blemmene dannes kan sykehistorie sammen med funn gi mistanke om diagnosen.

Blodprøver kan påvise antistoffer og vevsprøve (biopsi) av hudforandringer gjør det mulig å stille sikker diagnose ved mikroskopi, blant annet ved hjelp av forskjellige fargemetoder.

Behandling

Hensikten med behandlingen er å dempe betennelsen. Ved lettere tilfeller av pemfigoid kan det være tilstrekkelig med en lokalvirkende, sterk kortisonkrem. Det kan bli aktuelt å gjøre helkroppsinnsmørninger med lokalt virkende høypotent kortison to ganger daglig til en har kontroll over sykdommen.

Alvorligere tilfeller behandles med kortison i tablettform. I vanskelige tilfeller eller hos svekkede eldre må man bruke andre medikamenter som demper betennelse.

Slimhinnepemfigoid kan være mer motstandsdyktig mot behandling og kan trenge kraftigere immundempende terapi.

Prognose

Sykdommen er langvarig og kan veksle mellom gode og dårlige perioder. Komplikasjoner kan oppstå ved at man kan få andre sykdommer som følge av at behandlingen svekker immunforsvaret. Hos gamle og skrøpelige personer kan tilstanden være livstruende eller dødelig.