Svangerskapspemfigoid

Definisjon

• Autoimmun bulløs hudsykdom med urtikarielt og/eller bulløst utslett hos gravide, ofte lokalisert periumbilikalt¹
• Tilstanden ble tidligere ansett for å være en variant av dermatitis herpetiformis, men har en annen patofysiologi

Forekomst

• Insidens
  • Anslått 1 per 50 000 svangerskap, tilsvarer 1 tilfelle årlig i Norge²
• Sykdommen debuterer oftest i andre eller tredje trimester²
  • Kan også debturer i første trimester eller post partum

Etiologi og patogenese

• Ukjent årsak, men multifaktoriell der de genetiske og miljømessige faktorene ikke er helt kjent
  • Det er sett en genetisk assosiasjon til enkelte HLA-genotyper
• Autoantistoffer mot placentalt og kutant basalmembran-antigen (hemidesmosomale proteiner, først og fremst BP180) fører til vevsødeleggelse og subepidermal blemmedannelse²
  • Det kan se ut som placenta er primært sted der autoimmunitet trigges

Disponerende faktorer

• Svangerskap
• Annen autoimmun sykdom
• Enkelte legemidler
• Bruk av østrogenholdige prevensjonsmidler, menstruasjon og nytt svangerskap kan fremprovosere nye utbrudd³
• I sjeldne tilfeller assosiert med trofoblastsykdom³

ICPC-2

• S99 Hud/underhud sykdom IKA

ICD-10

• O26.4 Herpes gestationis

Diagnostiske kriterier

• Klinisk diagnose ved typisk sykehistorie og utslett —urtikaria-liknende intenst kløende lesjoner som vanligvis starter rundt navlen og brer seg utover i løpet av dager eller uker²
• Immunefflorescens-undersøkelse i hudbiopsi, eventuelt påvisning av autoantistoffer i blodprøve kan bekrefte diagnosen

Differensialdiagnoser

• Polymorft svangerskapsutslett
• Uspesifik svangerskapskløe
• Urtikaria
• Dermatitis herpetiformis
• Erythema multiforme
• Pemfigus
• Pustulær psoriasis
• Kontakteksem
• Legemiddelreaksjoner
• Svangerskapskolestase
• Atopisk dermatitt

Sykehistorie

NHI.no

• Sykdommen debuterer først og fremst i andre eller tredje trimester
• Starter vanligvis som intenst kløende utslett på abdomen (rundt navlen) som raskt øker i utbredelse²
  • Intens kløe kan forutgå utslettet
  • Utslettet kan også starte på ekstremiteter
  • Ansikt, hodebunn og slimhinner er som regel uten forandringer
• Etter 2-4 uker kan blemmer fylt med klar væske oppstå
• Tilstanden kommer vanligvis tilbake ved senere svangerskap og er ofte verre

Kliniske funn

Svangerskapspemfigoid

• Kan særlig i tidlig fase være vanskelig å skille fra polymorft svangerskapsutslett
• Intenst kløende urtikarielle plakk og/eller vesikulobulløse lesjoner på abdomen (rundt navlen)³
• Kan også starte på ekstremiteter
• I løpet av dager til uker ses spredning til truncus, sete og ekstremiteter²
  • Ansikt, hodebunn og slimhinner er som regel spart
• Etter 2-4 uker ses typiske spente bulla fylt med klar væske hos en andel

Tilleggsundersøkelser i allmennpraksis

• Først og fremst aktuelt for å utelukke vanlige differensialdiagnoser, eks.
  • PCR (herpes simplex, herpes zoster)
  • Sårsekret til dyrkning (bulløs impetigo eller andre bakterieinfeksjoner om ikke klinisk diagnose er sikker) 

Andre undersøkelser i spesialisthelsetjenesten

• Hudbiopsi
  • Perilesjonal biopsi for direkte immunfluorescens undersøkelse²
  • Immunfluorescens viser typisk mønster med nedslag av C3 og eventuelt IgG i basalmembranregionen
• Autoantistofftest³
  • Det finnes en antistofftest (BP180 IgG) som rekvireres av laboratoriet der testen anti-hud IIF viser farging av basalmembransoneninngår

Når henvise

• Henvisning hudlege/hudavdeling ved mistanke om svangerskapspemfigoid

Behandlingsmål

• Dempe kløe, forebygge blemmedannelse og behandle ev. sekundærinfeksjon

Generelt om behandling

• Behandlingen styres av hudlege
• Baserer seg på studier av behandling ved bulløs pemfigoid⁴

Egenbehandling

• Fete fuktighetskremer kan redusere kløen⁵

Medikamentell behandling

• Topikalt kortikosteroid
  • Potent eller superpotent topikalt kortikosteroid kan være tilstrekkelig ved mindre lokale utbrudd³
• Oralt kortikosteroid
  • Ved utbredt sykdom og/eller utilstrekkelig effekt av topikal behandling
  • Doseringen er gjerne 0,5 mg/kg/dag, med dosereduksjon til vedlikeholdsdose³
  • Det er ikke vist økt forekomst av misdannelser, men muligens økt risiko for fortidlig fødsel
  • Ofte behov for forbigående doseøkning etter fødsel
• Annen immundempende behandling kan være aktuelt³
  • Eks. azatioprin, immunoglobulin iv. , dapson
  • Ved sykdomsaktivitet etter fødsel kan andre immunosuppressiva forsøkes
• Antihistamin kan forsøkes mot kløe⁶

Forløp

• Forbigående forverring omkring fødsel er vanlig
• Hos de fleste går tilstanden spontant tilbake i løpet av uker til måneder etter fødselen²
• Noen får et kronisk residiverende forløp³
• Bruk av østrogenholdig prevensjon, menstruasjon og nytt svangerskap kan fremprovosere nye utbrudd³
• Ved senere graviditet ses ofte residiv²

Komplikasjoner

• Det er ikke påvist komplikasjoner hos mor
• For fosteret
  • Noe økt risiko for prematuritet og lav fødselvekt (SGA)
  • Rundt 10% av barna har urtikarielle og/eller bulløse lesjoner ved fødsel på grunn av transplacentær overførsel av antistoffer. Dette helbredes spontant ila uker⁵

Prognose

• Hos de fleste går tilstanden spontant tilbake i løpet av uker til måneder etter fødselen
• Noen får et kronisk eller kronisk residiverende forløp

Bilder

Plansjer eller tegninger